Xơ nang: Nguyên nhân, chẩn đoán và điều trị

Xơ nang (CF) là một rối loạn di truyền gây ra thiệt hại nghiêm trọng cho phổi, hệ tiêu hóa và các cơ quan khác trong cơ thể.

Xơ nang ảnh hưởng đến các tế bào sản xuất chất nhầy, mồ hôi và dịch tiêu hóa. Những chất lỏng tiết ra thường mỏng và trơn. Nhưng ở những người bị CF , một gen khiếm khuyết làm cho dịch tiết trở nên dính và dày. Thay vì hoạt động như chất bôi trơn, dịch tiết cắm lên ống, ống dẫn và lối đi, đặc biệt là trong phổi và tuyến tụy.

Mặc dù bệnh xơ nang tiến triển và cần được chăm sóc hàng ngày, những người bị CF thường có thể đi học và đi làm. Họ thường có chất lượng cuộc sống tốt hơn những người bị CF trong những thập kỷ trước. Những cải tiến trong sàng lọc và điều trị có nghĩa là những người bị CF bây giờ có thể sống ở độ tuổi từ giữa đến cuối thập niên 30 hoặc 40, và một số người đang sống ở độ tuổi 50.

Các triệu chứng

Ở Mỹ, do sàng lọc trẻ sơ sinh, bệnh xơ nang có thể được chẩn đoán trong vòng một tháng đầu đời, trước khi các triệu chứng phát triển. Nhưng những người sinh ra trước khi sàng lọc trẻ sơ sinh có thể không được chẩn đoán cho đến khi các dấu hiệu và triệu chứng của CF xuất hiện.

Các dấu hiệu và triệu chứng xơ nang khác nhau, tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh. Ngay cả trong cùng một người, các triệu chứng có thể xấu đi hoặc cải thiện khi thời gian trôi qua. Một số người có thể không gặp các triệu chứng cho đến tuổi thiếu niên hoặc trưởng thành. Những người không được chẩn đoán cho đến tuổi trưởng thành thường mắc bệnh nhẹ hơn và có nhiều khả năng có các triệu chứng không điển hình, chẳng hạn như các đợt tụy bị viêm (viêm tụy), vô sinh và viêm phổi tái phát.

Những người bị xơ nang có nồng độ muối cao hơn mức bình thường trong mồ hôi. Cha mẹ thường có thể nếm muối khi họ hôn con. Hầu hết các dấu hiệu và triệu chứng khác của CF ảnh hưởng đến hệ hô hấp và hệ tiêu hóa.

Dấu hiệu và triệu chứng hô hấp

Chất nhầy dày và dính liên quan đến xơ nang làm tắc nghẽn các ống mang không khí vào và ra khỏi phổi của bạn. Điều này có thể gây ra các dấu hiệu và triệu chứng như:

Ho dai dẳng tạo ra chất nhầy đặc (đờm)

Khò khè

Không nhân nhượng

Nhiễm trùng phổi lặp đi lặp lại

Đường mũi bị viêm hoặc nghẹt mũi

Viêm xoang tái phát

Dấu hiệu và triệu chứng tiêu hóa

Chất nhầy dày cũng có thể chặn các ống mang enzyme tiêu hóa từ tuyến tụy đến ruột non của bạn. Không có các enzyme tiêu hóa này, ruột của bạn sẽ không thể hấp thụ hoàn toàn các chất dinh dưỡng trong thực phẩm bạn ăn. Kết quả thường là:

Phân hôi thối, nhiều dầu mỡ

Tăng cân và tăng trưởng kém

Tắc nghẽn đường ruột, đặc biệt ở trẻ sơ sinh (meconium ileus)

Táo bón mãn tính hoặc nghiêm trọng, có thể bao gồm căng thẳng thường xuyên trong khi cố gắng đi qua phân, cuối cùng làm cho một phần của trực tràng nhô ra ngoài hậu môn (sa trực tràng)

Khi nào đi khám bác sĩ

Nếu bạn hoặc con bạn có triệu chứng xơ nang - hoặc nếu ai đó trong gia đình bạn bị CF - hãy nói chuyện với bác sĩ về việc kiểm tra bệnh. Tham khảo ý kiến bác sĩ là am hiểu về CF .

Xơ nang đòi hỏi phải theo dõi thường xuyên, thường xuyên với bác sĩ của bạn, ít nhất ba tháng một lần. Liên lạc với bác sĩ nếu bạn gặp các triệu chứng mới hoặc xấu đi, chẳng hạn như nhiều chất nhầy hơn bình thường hoặc thay đổi màu sắc chất nhầy, thiếu năng lượng, giảm cân hoặc táo bón nặng.

Tìm kiếm sự chăm sóc y tế ngay lập tức nếu bạn ho ra máu, đau ngực hoặc khó thở hoặc đau bụng dữ dội và khó chịu.

Nguyên nhân

Trong bệnh xơ nang, một khiếm khuyết (đột biến) trong gen - gen điều hòa dẫn truyền màng xơ nang (CFTR) - làm thay đổi một protein điều chỉnh sự di chuyển của muối trong và ngoài tế bào. Kết quả là chất nhầy đặc, dính trong hệ hô hấp, tiêu hóa và sinh sản, cũng như tăng muối trong mồ hôi.

Nhiều khiếm khuyết khác nhau có thể xảy ra trong gen. Loại đột biến gen có liên quan đến mức độ nghiêm trọng của tình trạng.

Trẻ em cần thừa hưởng một bản sao của gen từ mỗi cha mẹ để có bệnh. Nếu trẻ em chỉ thừa hưởng một bản sao, chúng sẽ không bị xơ nang. Tuy nhiên, chúng sẽ là người mang mầm bệnh và có thể truyền gen cho con của chúng.

Các yếu tố rủi ro

Bởi vì xơ nang là một rối loạn di truyền, nó chạy trong các gia đình, vì vậy lịch sử gia đình là một yếu tố nguy cơ. Mặc dù CF xảy ra ở tất cả các chủng tộc, nhưng nó phổ biến nhất ở người da trắng có nguồn gốc Bắc Âu.

Biến chứng

Biến chứng của bệnh xơ nang có thể ảnh hưởng đến hệ hô hấp, tiêu hóa và sinh sản, cũng như các cơ quan khác.

Biến chứng hệ hô hấp

Đường thở bị tổn thương (giãn phế quản). Xơ nang là một trong những nguyên nhân hàng đầu gây giãn phế quản, một tình trạng phổi mãn tính với sự mở rộng bất thường và sẹo của đường thở (ống phế quản). Điều này làm cho việc di chuyển không khí vào và ra khỏi phổi và làm sạch chất nhầy từ các ống phế quản khó khăn hơn.

Nhiễm trùng mãn tính. Chất nhầy dày trong phổi và xoang cung cấp một nơi sinh sản lý tưởng cho vi khuẩn và nấm. Những người bị xơ nang thường có thể bị nhiễm trùng xoang, viêm phế quản hoặc viêm phổi. Nhiễm vi khuẩn kháng kháng sinh và khó điều trị là phổ biến.

Tăng trưởng trong mũi (polyp mũi). Bởi vì lớp lót bên trong mũi bị viêm và sưng, nó có thể phát triển mềm, tăng trưởng thịt (polyp).

Ho ra máu (ho ra máu). Giãn phế quản có thể xảy ra bên cạnh các mạch máu trong phổi. Sự kết hợp của tổn thương đường thở và nhiễm trùng có thể dẫn đến ho ra máu. Thường thì đây chỉ là một lượng máu nhỏ, nhưng nó cũng có thể đe dọa đến tính mạng.

Tràn khí màng phổi. Trong tình trạng này, không khí rò rỉ vào không gian ngăn cách phổi với thành ngực và một phần hoặc toàn bộ phổi bị xẹp xuống. Điều này là phổ biến hơn ở người lớn bị xơ nang. Tràn khí màng phổi có thể gây đau ngực đột ngột và khó thở. Mọi người thường cảm thấy một cảm giác sủi bọt trong ngực.

Suy hô hấp. Theo thời gian, xơ nang có thể làm hỏng mô phổi nghiêm trọng đến mức nó không còn hoạt động. Chức năng phổi thường xấu đi dần dần, và cuối cùng nó có thể trở nên nguy hiểm đến tính mạng. Suy hô hấp là nguyên nhân phổ biến nhất gây tử vong.

Các đợt cấp tính nghiêm trọng. Những người bị xơ nang có thể trải qua các triệu chứng hô hấp tồi tệ hơn, chẳng hạn như ho với nhiều chất nhầy và khó thở. Đây được gọi là đợt cấp tính nặng và cần điều trị bằng kháng sinh. Đôi khi điều trị có thể được cung cấp tại nhà, nhưng có thể cần nhập viện. Giảm năng lượng và giảm cân cũng là phổ biến trong quá trình trầm trọng.

Biến chứng hệ tiêu hóa

Thiếu hụt dinh dưỡng. Chất nhầy dày có thể chặn các ống mang enzyme tiêu hóa từ tuyến tụy đến ruột của bạn. Không có các enzyme này, cơ thể bạn không thể hấp thụ protein, chất béo hoặc vitamin tan trong chất béo, do đó bạn không thể có đủ chất dinh dưỡng. Điều này có thể dẫn đến chậm tăng trưởng, giảm cân hoặc viêm tụy.

Bệnh tiểu đường. Tuyến tụy sản xuất insulin, mà cơ thể bạn cần sử dụng đường. Xơ nang làm tăng nguy cơ mắc bệnh tiểu đường. Khoảng 20% ​​thanh thiếu niên và 40% đến 50% người trưởng thành bị CF mắc bệnh tiểu đường.

Bệnh gan. Ống mang mật từ gan và túi mật đến ruột non của bạn có thể bị tắc nghẽn và bị viêm. Điều này có thể dẫn đến các vấn đề về gan, như vàng da, bệnh gan nhiễm mỡ và xơ gan - và đôi khi sỏi mật.

Tắc ruột. Tắc nghẽn ruột có thể xảy ra với những người bị xơ nang ở mọi lứa tuổi. Intussusception, một tình trạng trong đó một đoạn ruột trượt bên trong một phần liền kề của ruột giống như một kính viễn vọng thu gọn, cũng có thể xảy ra.

Hội chứng tắc ruột xa (DIOS). DIOS là tắc nghẽn một phần hoặc hoàn toàn nơi ruột non gặp ruột già. DIOS yêu cầu điều trị khẩn cấp.

Biến chứng hệ thống sinh sản

Vô sinh ở nam giới. Hầu hết tất cả nam giới bị xơ nang đều vô sinh vì ống nối giữa tinh hoàn và tuyến tiền liệt (ống dẫn tinh) hoặc bị chặn bằng chất nhầy hoặc mất hoàn toàn. Một số phương pháp điều trị sinh sản và các thủ tục phẫu thuật đôi khi khiến nam giới bị CF có thể trở thành cha đẻ.

Giảm khả năng sinh sản ở phụ nữ. Mặc dù phụ nữ mắc bệnh xơ nang có thể ít sinh sản hơn những phụ nữ khác, nhưng họ có thể thụ thai và mang thai thành công. Tuy nhiên, mang thai có thể làm xấu đi các dấu hiệu và triệu chứng của CF, vì vậy hãy chắc chắn thảo luận về những rủi ro có thể xảy ra với bác sĩ của bạn.

Các biến chứng khác

Làm loãng xương (loãng xương). Những người bị xơ nang có nguy cơ cao phát triển xương mỏng nguy hiểm. Họ cũng có thể bị đau khớp, viêm khớp và đau cơ.

Mất cân bằng điện giải và mất nước. Bởi vì những người mắc bệnh xơ nang có mồ hôi mặn hơn, sự cân bằng các khoáng chất trong máu của họ có thể bị đảo lộn. Điều này khiến họ dễ bị mất nước, đặc biệt là khi tập thể dục hoặc trong thời tiết nóng. Các dấu hiệu và triệu chứng bao gồm tăng nhịp tim, mệt mỏi, yếu và huyết áp thấp.

Vấn đề sức khỏe tâm thần. Đối phó với một căn bệnh mãn tính không có cách chữa trị có thể gây ra sợ hãi, trầm cảm và lo lắng.

Phòng ngừa

Nếu bạn hoặc đối tác của bạn có người thân bị xơ nang, cả hai bạn có thể chọn xét nghiệm di truyền trước khi có con. Các thử nghiệm, được thực hiện trong một phòng thí nghiệm trên một mẫu máu, có thể giúp xác định nguy cơ của việc có một đứa trẻ với CF .

Nếu bạn đã mang thai và xét nghiệm di truyền cho thấy em bé của bạn có thể có nguy cơ bị xơ nang, bác sĩ có thể tiến hành các xét nghiệm bổ sung cho đứa trẻ đang phát triển của bạn.

Xét nghiệm di truyền không dành cho tất cả mọi người. Trước khi quyết định xét nghiệm, bạn nên nói chuyện với một cố vấn di truyền về tác động tâm lý mà kết quả xét nghiệm có thể mang lại.

Làm thế nào chẩn đoán xơ nang

Tại Hoa Kỳ, tất cả trẻ sơ sinh được sàng lọc bệnh xơ nang. Các bác sĩ sử dụng xét nghiệm di truyền hoặc xét nghiệm máu để kiểm tra các dấu hiệu của bệnh. Xét nghiệm di truyền phát hiện xem em bé của bạn có gen CFTR bị lỗi hay không. Xét nghiệm máu xác định xem tuyến tụy và gan của em bé có hoạt động chính xác hay không. Các xét nghiệm chẩn đoán khác có thể được thực hiện bao gồm:

Xét nghiệm miễn dịch Trypsinogen (IRT)

Xét nghiệm trypsinogen miễn dịch (IRT) là xét nghiệm sàng lọc sơ sinh tiêu chuẩn, kiểm tra mức độ bất thường của protein gọi là IRT trong máu. Một mức độ cao của IRT có thể là một dấu hiệu của bệnh xơ nang. Tuy nhiên, xét nghiệm thêm là cần thiết để xác nhận chẩn đoán.

Thử nghiệm mồ hôi clorua

Xét nghiệm clorua mồ hôi là xét nghiệm được sử dụng phổ biến nhất để chẩn đoán xơ nang. Nó kiểm tra mức độ muối tăng lên trong mồ hôi. Thử nghiệm được thực hiện bằng cách sử dụng một hóa chất làm cho da đổ mồ hôi khi được kích hoạt bởi một dòng điện yếu. Mồ hôi được thu thập trên một miếng đệm hoặc giấy và sau đó phân tích. Chẩn đoán xơ nang được thực hiện nếu mồ hôi mặn hơn bình thường.

Xét nghiệm đờm

Trong một cuộc kiểm tra đờm, bác sĩ lấy một mẫu chất nhầy. Mẫu có thể xác nhận sự hiện diện của nhiễm trùng phổi. Nó cũng có thể hiển thị các loại vi trùng có mặt và xác định loại kháng sinh nào hoạt động tốt nhất để điều trị chúng.

X-quang ngực

X-quang ngực rất hữu ích trong việc làm lộ sưng ở phổi do tắc nghẽn đường hô hấp.

Quét CT

Chụp CT tạo ra hình ảnh chi tiết của cơ thể bằng cách sử dụng kết hợp các tia X được chụp từ nhiều hướng khác nhau. Những hình ảnh này cho phép bác sĩ của bạn xem các cấu trúc bên trong, chẳng hạn như gan và tuyến tụy, giúp dễ dàng đánh giá mức độ tổn thương nội tạng do xơ nang gây ra.

Xét nghiệm chức năng phổi (PFT)

Các xét nghiệm chức năng phổi (PFT) xác định xem phổi của bạn có hoạt động tốt hay không. Các xét nghiệm có thể giúp đo lượng không khí có thể hít vào hoặc thở ra và phổi vận chuyển oxy đến phần còn lại của cơ thể tốt như thế nào. Bất kỳ sự bất thường trong các chức năng này có thể chỉ ra bệnh xơ nang.

Điều trị

Không có cách chữa trị bệnh xơ nang, nhưng điều trị có thể làm giảm các triệu chứng, giảm các biến chứng và cải thiện chất lượng cuộc sống. Theo dõi chặt chẽ và can thiệp sớm, tích cực được khuyến nghị để làm chậm tiến triển của CF , điều này có thể dẫn đến một cuộc sống lâu hơn.

Quản lý bệnh xơ nang rất phức tạp, vì vậy hãy cân nhắc điều trị tại một trung tâm với đội ngũ bác sĩ và chuyên gia y tế được đào tạo chuyên sâu về CF để đánh giá và điều trị tình trạng của bạn.

Mục tiêu điều trị bao gồm:

Ngăn ngừa và kiểm soát nhiễm trùng xảy ra trong phổi

Loại bỏ và nới lỏng chất nhầy từ phổi

Điều trị và ngăn ngừa tắc nghẽn đường ruột

Cung cấp đầy đủ dinh dưỡng

Thuốc

Các tùy chọn bao gồm:

Các loại thuốc nhắm mục tiêu đột biến gen, bao gồm một loại thuốc mới kết hợp ba loại thuốc để điều trị đột biến gen phổ biến nhất gây ra CF và được coi là một thành tựu lớn trong điều trị

Kháng sinh để điều trị và ngăn ngừa nhiễm trùng phổi

Thuốc chống viêm để giảm sưng ở đường hô hấp trong phổi của bạn

Các loại thuốc làm loãng chất nhầy, như nước muối tăng trương lực, giúp bạn ho ra chất nhầy, có thể cải thiện chức năng phổi

Thuốc hít được gọi là thuốc giãn phế quản có thể giúp giữ cho đường thở của bạn mở bằng cách thư giãn các cơ xung quanh ống phế quản của bạn

Enzyme đường tụy uống giúp đường tiêu hóa của bạn hấp thụ chất dinh dưỡng

Làm mềm phân để ngăn ngừa táo bón hoặc tắc ruột

Thuốc giảm axit giúp enzyme tụy hoạt động tốt hơn

Thuốc đặc trị cho bệnh tiểu đường hoặc bệnh gan, khi thích hợp

Thuốc nhắm mục tiêu gen

Đối với những người bị xơ nang có đột biến gen nhất định, các bác sĩ có thể đề nghị điều chế dẫn truyền màng xơ nang (CTFR). Những loại thuốc mới hơn giúp cải thiện chức năng của protein CFTR bị lỗi . Chúng có thể cải thiện chức năng và trọng lượng của phổi, và giảm lượng muối trong mồ hôi.

FDA đã phê duyệt các loại thuốc này để điều trị CF ở những người có một hoặc nhiều đột biến trong gen CFTR :

Loại thuốc kết hợp mới nhất có chứa elexacaftor, ivacaftor và tezacaftor (Trikafta) được chấp thuận cho những người từ 12 tuổi trở lên và được coi là một bước đột phá của nhiều chuyên gia.

Thuốc kết hợp có chứa tezacaftor và ivacaftor (Symdeko) được chấp thuận cho người từ 6 tuổi trở lên.

Thuốc kết hợp có chứa lumacaftor và ivacaftor (Orkambi) được chấp thuận cho những người từ 2 tuổi trở lên.

Ivacaftor (Kalydeco) đã được chấp thuận cho những người từ 6 tháng tuổi trở lên.

Các bác sĩ có thể tiến hành kiểm tra chức năng gan và khám mắt trước khi kê đơn các loại thuốc này. Trong khi dùng các loại thuốc này, xét nghiệm một cách thường xuyên là cần thiết để kiểm tra các tác dụng phụ như bất thường chức năng gan và đục thủy tinh thể. Hỏi bác sĩ và dược sĩ của bạn để biết thông tin về các tác dụng phụ có thể xảy ra và những gì cần theo dõi.

Giữ các cuộc hẹn tái khám định kỳ để bác sĩ có thể theo dõi bạn khi dùng các thuốc này. Nói chuyện với bác sĩ của bạn về bất kỳ tác dụng phụ mà bạn gặp phải.

Kỹ thuật thanh thải đường thở

Kỹ thuật thanh thải đường thở - còn gọi là vật lý trị liệu ngực (CPT) - có thể làm giảm tắc nghẽn chất nhầy và giúp giảm nhiễm trùng và viêm trong đường thở. Những kỹ thuật này nới lỏng chất nhầy dày trong phổi, làm cho nó dễ ho hơn.

Kỹ thuật làm sạch đường thở thường được thực hiện nhiều lần trong ngày. Các loại CPT khác nhau có thể được sử dụng để nới lỏng và loại bỏ chất nhầy, và có thể khuyến nghị kết hợp các kỹ thuật.

Một kỹ thuật phổ biến là vỗ tay với cốc ở mặt trước và sau ngực.

Một số kỹ thuật thở và ho cũng có thể được sử dụng để giúp nới lỏng chất nhầy.

Các thiết bị cơ học có thể giúp nới lỏng chất nhầy phổi. Các thiết bị bao gồm một ống mà bạn thổi vào và một máy thổi khí vào phổi (áo rung). Tập thể dục mạnh mẽ cũng có thể được sử dụng để làm sạch chất nhầy.

Bác sĩ sẽ hướng dẫn bạn về loại và tần suất vật lý trị liệu ngực phù hợp nhất với bạn.

Phục hồi chức năng phổi

Bác sĩ của bạn có thể đề nghị một chương trình dài hạn có thể cải thiện chức năng phổi và sức khỏe tổng thể của bạn. Phục hồi chức năng phổi thường được thực hiện trên cơ sở ngoại trú và có thể bao gồm:

Tập thể dục có thể cải thiện tình trạng của bạn

Các kỹ thuật thở có thể giúp nới lỏng chất nhầy và cải thiện hô hấp

Tư vấn dinh dưỡng

Tư vấn và hỗ trợ

Giáo dục về tình trạng của bạn

Phẫu thuật và các thủ tục khác

Các lựa chọn cho một số điều kiện gây ra bởi bệnh xơ nang bao gồm:

Phẫu thuật mũi và xoang. Bác sĩ có thể đề nghị phẫu thuật để loại bỏ polyp mũi gây cản trở hô hấp. Phẫu thuật xoang có thể được thực hiện để điều trị viêm xoang tái phát hoặc mãn tính.

Liệu pháp oxy. Nếu mức oxy trong máu của bạn giảm, bác sĩ có thể khuyên bạn nên thở oxy nguyên chất để ngăn ngừa huyết áp cao trong phổi (tăng huyết áp phổi).

Thông khí không xâm lấn. Thông thường được sử dụng trong khi ngủ, thông gió không xâm lấn sử dụng mặt nạ mũi hoặc miệng để cung cấp áp suất dương trong đường thở và phổi khi bạn hít vào. Nó thường được sử dụng kết hợp với liệu pháp oxy. Thông khí không xâm lấn có thể làm tăng trao đổi không khí trong phổi và làm giảm công việc hô hấp. Việc điều trị cũng có thể giúp giải phóng đường thở.

Cho ăn bằng ống. Xơ nang gây cản trở quá trình tiêu hóa, do đó bạn không thể hấp thụ chất dinh dưỡng từ thực phẩm rất tốt. Bác sĩ có thể đề nghị sử dụng ống cho ăn để cung cấp thêm dinh dưỡng. Ống này có thể là một ống tạm thời được đưa vào mũi của bạn và hướng dẫn đến dạ dày của bạn, hoặc ống có thể được phẫu thuật cấy vào bụng. Ống có thể được sử dụng để cung cấp thêm calo vào ban ngày hoặc ban đêm và không ngăn chặn việc ăn bằng miệng.

Phẫu thuật ruột. Nếu tắc nghẽn phát triển trong ruột của bạn, bạn có thể cần phẫu thuật để loại bỏ nó. Intussusception, nơi một đoạn ruột đã được kính thiên văn bên trong một phần liền kề của ruột, cũng có thể yêu cầu sửa chữa phẫu thuật.

Ghép phổi. Nếu bạn có vấn đề về hô hấp nghiêm trọng, biến chứng phổi đe dọa tính mạng hoặc tăng sức đề kháng với kháng sinh đối với nhiễm trùng phổi, ghép phổi có thể là một lựa chọn. Bởi vì vi khuẩn xếp hàng đường thở trong các bệnh gây ra sự giãn nở vĩnh viễn của đường thở lớn (giãn phế quản), chẳng hạn như xơ nang, cả hai phổi cần phải được thay thế.

Xơ nang không tái phát trong phổi ghép. Tuy nhiên, các biến chứng khác liên quan đến CF - như nhiễm trùng xoang, tiểu đường, tình trạng tuyến tụy và loãng xương - vẫn có thể xảy ra sau khi ghép phổi.

Ghép gan. Đối với bệnh gan nặng liên quan đến xơ nang, chẳng hạn như xơ gan, ghép gan có thể là một lựa chọn. Ở một số người, ghép gan có thể được kết hợp với ghép phổi hoặc tuyến tụy.

Lối sống và biện pháp khắc phục tại nhà

Bạn có thể quản lý tình trạng của mình và giảm thiểu các biến chứng theo nhiều cách.

Chú ý đến dinh dưỡng và lượng chất lỏng

Xơ nang có thể gây suy dinh dưỡng vì các enzyme cần thiết cho tiêu hóa không thể đến ruột non của bạn, ngăn không cho thức ăn được hấp thụ. Những người mắc bệnh CF có thể cần một lượng calo hàng ngày cao hơn nhiều so với những người không có tình trạng này.

Một chế độ ăn uống lành mạnh rất quan trọng đối với sự tăng trưởng và phát triển và để duy trì chức năng phổi tốt. Điều quan trọng nữa là uống nhiều chất lỏng, có thể giúp làm loãng chất nhầy trong phổi của bạn. Bạn có thể làm việc với một chuyên gia dinh dưỡng để phát triển một kế hoạch dinh dưỡng.

Bác sĩ của bạn có thể đề nghị:

Viên nang men tụy với mỗi bữa ăn và bữa ăn nhẹ

Thuốc ức chế sản xuất axit

Bổ sung dinh dưỡng nhiều calo

Vitamin tan trong chất béo đặc biệt

Thêm chất xơ để ngăn chặn tắc nghẽn đường ruột

Thêm muối, đặc biệt là trong thời tiết nóng hoặc trước khi tập thể dục

Lượng nước đầy đủ, đặc biệt là trong thời tiết nóng

Giữ cho tiêm chủng cập nhật

Ngoài việc nhận các loại vắc-xin thời thơ ấu thông thường khác, những người mắc bệnh xơ nang nên tiêm vắc-xin cúm hàng năm và bất kỳ loại vắc-xin nào khác mà bác sĩ của họ khuyên dùng, chẳng hạn như vắc-xin để ngăn ngừa viêm phổi. CF không ảnh hưởng đến hệ thống miễn dịch, nhưng trẻ em bị CF có nhiều khả năng bị biến chứng khi chúng bị bệnh.

Tập thể dục

Tập thể dục thường xuyên giúp nới lỏng chất nhầy trong đường thở và củng cố trái tim của bạn. Bởi vì những người mắc bệnh xơ nang đang sống lâu hơn, việc duy trì thể lực tốt cho tim mạch để có một cuộc sống khỏe mạnh là rất quan trọng. Bất cứ điều gì khiến bạn di chuyển, bao gồm đi bộ và đi xe đạp, có thể giúp đỡ.

Loại bỏ khói

Không hút thuốc và không cho phép người khác hút thuốc xung quanh bạn hoặc con bạn. Hút thuốc thụ động có hại cho tất cả mọi người, nhưng đặc biệt đối với những người bị xơ nang, cũng như ô nhiễm không khí.

Khuyến khích rửa tay

Dạy cho tất cả các thành viên trong gia đình bạn rửa tay kỹ trước khi ăn, sau khi đi vệ sinh, khi đi làm về hoặc đi học và sau khi ở cạnh một người bị bệnh. Rửa tay là cách tốt nhất để bảo vệ khỏi bị nhiễm trùng.

Tham dự các cuộc hẹn khám bệnh

Bạn sẽ được chăm sóc liên tục từ bác sĩ và các chuyên gia y tế khác.

Hãy chắc chắn để tham dự các cuộc hẹn theo dõi thường xuyên của bạn.

Uống thuốc theo quy định và tuân thủ các liệu pháp theo hướng dẫn.

Nói chuyện với bác sĩ của bạn về cách quản lý các triệu chứng và các dấu hiệu cảnh báo của các biến chứng nghiêm trọng.

Dinh dưỡng và bổ sung

Làm theo những lời khuyên dinh dưỡng này có thể giúp giảm triệu chứng:

Loại bỏ các chất gây dị ứng thực phẩm tiềm năng và thực phẩm làm tăng sản xuất chất nhầy, bao gồm sữa (sữa, phô mai, kem chua và kem), lúa mì (gluten), đậu nành, ngô, khoai tây, bắp cải, chuối, đường, chất bảo quản, phụ gia thực phẩm, và quá mức muối và thịt. Nhà cung cấp chăm sóc sức khỏe của bạn có thể muốn kiểm tra độ nhạy cảm với thực phẩm.

Ăn nhiều thực phẩm làm giảm sản xuất chất nhầy, bao gồm tỏi, hành tây, cải xoong, cải ngựa, mù tạt, rau mùi tây, cần tây, trà hoa hồng, dưa chua, chanh và dầu chống viêm (các loại hạt, hạt và cá nước lạnh).

Ăn nhiều thực phẩm có chứa enzyme tiêu hóa, chẳng hạn như đu đủ và dứa.

Tránh các thực phẩm tinh chế, chẳng hạn như bánh mì trắng, mì ống và đường.

Ăn ít thịt đỏ và nhiều thịt nạc, cá nước lạnh, đậu phụ (đậu nành, nếu không dị ứng) hoặc đậu cho protein.

Sử dụng các loại dầu tốt cho sức khỏe, như dầu dừa.

Giảm hoặc loại bỏ axit béo trans, được tìm thấy trong các sản phẩm nướng thương mại, như bánh quy, bánh quy giòn, bánh ngọt, khoai tây chiên, vòng hành tây, bánh rán, thực phẩm chế biến và bơ thực vật.

Tránh thuốc lá.

Uống 6 đến 8 ly nước lọc hàng ngày.

Tập thể dục vừa phải, trong 30 phút mỗi ngày, 5 ngày một tuần.

Bạn có thể giải quyết sự thiếu hụt dinh dưỡng với các chất bổ sung sau:

Axit béo omega-3. Chẳng hạn như dầu cá, để giảm viêm và cải thiện khả năng miễn dịch. Dầu cá có thể làm tăng chảy máu ở những người nhạy cảm, chẳng hạn như những người dùng thuốc làm loãng máu (bao gồm cả aspirin).

Một đa vitamin khoáng chất tổng hợp hàng ngày.

Enzyme tiêu hóa , với bữa ăn. Bác sĩ của bạn có thể đã kê toa một loại enzyme tiêu hóa, hoặc một cái gì đó tương tự, cho bạn - đảm bảo nói chuyện với bác sĩ của bạn trước khi dùng bất kỳ enzyme tiêu hóa.

Coenzyme Q10 (CoQ10). Đối với hoạt động chống oxy hóa và miễn dịch. Nói chuyện với bác sĩ của bạn, đặc biệt nếu bạn đang dùng thuốc huyết áp hoặc thuốc làm loãng máu, chẳng hạn như CoQ10 có thể có khả năng can thiệp vào hành động của nó.

Bổ sung Probiotic (chứa Lactobacillus acidophilus ). Để duy trì sức khỏe đường tiêu hóa và miễn dịch. Một số bổ sung men vi sinh có thể cần làm lạnh. Kiểm tra nhãn cẩn thận. Những người bị suy giảm miễn dịch nghiêm trọng nên kiểm tra với bác sĩ trước khi dùng men vi sinh.

Methylsulfonylmetan (MSM). Để giúp giảm viêm.

Whey protein. Để hỗ trợ miễn dịch và tăng cân, khi cần thiết. Whey protein có thể tương tác với một số loại thuốc, đặc biệt là Levodopa. Những người không dung nạp sữa nên thay thế bằng các chất bổ sung protein khác.

Các loại thảo mộc

Các loại thảo mộc là một cách để tăng cường và làm săn chắc các hệ thống của cơ thể. Như với bất kỳ liệu pháp nào, bạn nên nói chuyện với nhà cung cấp của bạn trước khi bắt đầu bất kỳ điều trị. Bạn có thể sử dụng các loại thảo mộc như chiết xuất khô (viên nang, bột hoặc trà), glycerite (chiết xuất glycerine), hoặc tinctures (chiết xuất rượu). Trừ khi có chỉ định khác, pha trà với 1 muỗng cà phê. (5 g) thảo mộc cho mỗi cốc nước nóng. Dốc phủ 5 đến 10 phút cho lá hoặc hoa, và 10 đến 20 phút cho rễ. Uống 2 đến 4 cốc mỗi ngày. Bạn có thể sử dụng tinctures một mình hoặc kết hợp như đã lưu ý.

Trà xanh ( Camellia sinensis ). Chiết xuất tiêu chuẩn, cho tác dụng chống oxy hóa và miễn dịch. Bạn cũng có thể chuẩn bị trà từ lá của loại thảo mộc này.

Móng vuốt mèo ( Uncaria tomentosa ). Chiết xuất tiêu chuẩn, cho viêm, hoạt động miễn dịch và kháng khuẩn hoặc kháng nấm. Móng vuốt của mèo có thể tương tác với một số loại thuốc, bao gồm cả thuốc huyết áp. Móng vuốt của mèo có thể làm trầm trọng thêm các rối loạn tự miễn dịch và bệnh bạch cầu.

Cây kế sữa ( Silybum marianum ). Hạt giống chiết xuất tiêu chuẩn, để hỗ trợ giải độc. Cây kế sữa có thể có tác dụng giống estrogen, vì vậy những người có tiền sử ung thư liên quan đến hormone nên thận trọng khi sử dụng cây kế sữa. Cây kế sữa cùng họ với ragweed và có thể gây ra phản ứng dị ứng ở những người nhạy cảm với ragweed. Vì cây kế sữa hoạt động trên gan, nó có thể tương tác với thuốc. Nói chuyện với bác sĩ của bạn.

Bromelain ( Ananus comosus ). Chiết xuất tiêu chuẩn, cho đau và viêm. Bromelain có thể làm tăng chảy máu ở những người nhạy cảm, chẳng hạn như những người dùng thuốc làm loãng máu, bao gồm cả aspirin. Bromelain cũng có thể tác động đến cách cơ thể bạn chuyển hóa kháng sinh. Bác sĩ của bạn có thể đã được kê toa một cái gì đó như bromelain, vì vậy hãy kiểm tra với nhà cung cấp của bạn trước khi bổ sung.

English Ivy ( helix Hedera ). Chiết xuất tiêu chuẩn, để giảm sản xuất chất nhầy và nới lỏng đờm. Cây thường xuân có thể đặc biệt độc hại cho gan và thận. Những người có tiền sử rối loạn co giật nên tránh cây thường xuân. Bạn chỉ nên lấy cây thường xuân dưới sự giám sát của một nhà thảo dược được đào tạo đang làm việc với bác sĩ của bạn.

Châm cứu

Châm cứu có thể làm giảm bớt các triệu chứng của bệnh xơ nang. Châm cứu có thể giúp tăng cường chức năng miễn dịch, bình thường hóa tiêu hóa và tăng cường chức năng hô hấp.

Mát xa

Massage trị liệu có thể giúp thoát chất nhầy ra khỏi phổi.