Bệnh máu khó đông là một rối loạn hiếm gặp trong đó máu của bạn không đông máu bình thường vì nó thiếu đủ protein đông máu (yếu tố đông máu). Nếu bạn mắc bệnh máu khó đông, bạn có thể bị chảy máu trong một thời gian dài hơn sau khi bị chấn thương nếu bạn bị đông máu bình thường.
Các vết cắt nhỏ thường không có nhiều vấn đề. Nếu bạn bị
thiếu hụt nghiêm trọng protein yếu tố đông máu, thì mối quan tâm lớn hơn về sức
khỏe là chảy máu sâu bên trong cơ thể, đặc biệt là ở đầu gối, mắt cá chân và
khuỷu tay. Chảy máu trong có thể làm hỏng các cơ quan và mô của bạn, và có
thể đe dọa tính mạng.
Bệnh máu khó đông là một rối loạn di truyền. Điều trị bao
gồm thay thế thường xuyên các yếu tố đông máu cụ thể được giảm.
Triệu chứng
Các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh máu khó đông khác nhau, tùy
thuộc vào mức độ các yếu tố đông máu của bạn. Nếu mức độ yếu tố đông máu
của bạn giảm nhẹ, bạn chỉ có thể bị chảy máu sau phẫu thuật hoặc chấn
thương. Nếu thiếu hụt nghiêm trọng, bạn có thể bị chảy máu tự phát.
Các dấu hiệu và triệu chứng của chảy máu tự phát bao gồm:
Không rõ nguyên nhân và chảy máu quá nhiều do vết cắt hoặc vết
thương, hoặc sau khi phẫu thuật hoặc làm răng
Nhiều vết bầm lớn hoặc sâu
Chảy máu bất thường sau khi tiêm chủng
Đau, sưng hoặc căng khớp
Có máu trong nước tiểu hoặc phân của bạn
Chảy máu cam mà không rõ nguyên nhân
Ở trẻ sơ sinh, khó chịu không giải thích được
Chảy máu não
Một cú va chạm đơn giản trên đầu có thể gây chảy máu não đối với
một số người mắc bệnh máu khó đông nặng. Điều này hiếm khi xảy ra, nhưng
đây là một trong những biến chứng nghiêm trọng nhất có thể xảy ra. Các dấu
hiệu và triệu chứng bao gồm:
Đau đầu, kéo dài
Nôn nhiều lần
Buồn ngủ hoặc thờ ơ
Tầm nhìn đôi
Đột ngột yếu đuối hoặc vụng về
Co giật hoặc động kinh
Khi nào đi khám bác sĩ
Tìm kiếm sự chăm sóc khẩn cấp nếu bạn hoặc con bạn trải nghiệm:
Các dấu hiệu hoặc triệu chứng của chảy máu não
Một chấn thương trong đó chảy máu sẽ không dừng lại
Sưng khớp, nóng khi chạm vào và đau khi uốn cong
Nếu bạn có tiền sử gia đình mắc bệnh máu khó đông, bạn có thể
muốn trải qua xét nghiệm di truyền để xem bạn có phải là người mang mầm bệnh
trước khi bạn bắt đầu một gia đình.
Nguyên nhân
Khi bạn bị chảy máu, cơ thể bạn thường gộp các tế bào máu lại
với nhau để tạo thành cục máu đông để cầm máu. Quá trình đông máu được
khuyến khích bởi các hạt máu nhất định. Bệnh máu khó đông xảy ra khi bạn
bị thiếu hụt một trong những yếu tố đông máu này.
Có một số dạng bệnh ưa chảy máu, và hầu hết các dạng đều di
truyền. Tuy nhiên, khoảng 30% những người mắc bệnh máu khó đông không có
tiền sử gia đình mắc chứng rối loạn này. Ở những người này, một sự thay
đổi bất ngờ xảy ra ở một trong những gen liên quan đến bệnh máu khó đông.
Bệnh máu khó đông mắc phải là một dạng bệnh hiếm gặp xảy ra khi
hệ thống miễn dịch của một người tấn công các yếu tố đông máu trong
máu. Nó có thể được liên kết với:
Thai kỳ
Điều kiện tự miễn
Ung thư
Bệnh đa xơ cứng
Di truyền bệnh máu khó đông
Trong các loại phổ biến nhất của bệnh Bệnh máu khó đông, gen bị
lỗi nằm trên nhiễm sắc thể X. Mọi người đều có hai nhiễm sắc thể giới
tính, một nhiễm sắc thể từ cha và mẹ. Con cái thừa hưởng nhiễm sắc thể X
từ mẹ và nhiễm sắc thể X từ cha. Một con đực thừa hưởng nhiễm sắc thể X từ
mẹ và nhiễm sắc thể Y từ cha.
Điều này có nghĩa là bệnh máu khó đông hầu như luôn xảy ra ở các
bé trai và được truyền từ mẹ sang con trai thông qua một trong các gen của
mẹ. Hầu hết phụ nữ có gen khiếm khuyết chỉ đơn giản là người mang mầm bệnh
và không có dấu hiệu hoặc triệu chứng của bệnh Bệnh máu khó đông. Nhưng
một số người mang mầm bệnh có thể gặp các triệu chứng chảy máu nếu các yếu tố
đông máu của họ giảm vừa phải.
Các yếu tố rủi ro
Yếu tố nguy cơ lớn nhất của bệnh máu khó đông là có các thành
viên trong gia đình cũng mắc bệnh này.
Biến chứng
Các biến chứng của bệnh ưa chảy máu có thể bao gồm:
Chảy máu trong sâu. Chảy máu
xảy ra ở cơ sâu có thể khiến chân tay của bạn sưng lên. Sưng có thể đè lên
dây thần kinh và dẫn đến tê hoặc đau.
Tổn thương các khớp. Chảy máu trong cũng có thể gây áp lực lên khớp của bạn, gây đau
dữ dội. Không được điều trị, chảy máu nội bộ thường xuyên có thể gây viêm
khớp hoặc phá hủy khớp.
Sự nhiễm trùng. Những
người mắc bệnh máu khó đông có khả năng truyền máu, làm tăng nguy cơ nhận các
sản phẩm máu bị ô nhiễm. Các sản phẩm máu trở nên an toàn hơn sau giữa
những năm 1980 do sàng lọc máu hiến tặng cho viêm gan và HIV.
Phản ứng bất lợi với điều trị yếu tố đông máu. Ở một số người mắc bệnh máu khó đông, hệ thống miễn dịch có phản
ứng tiêu cực với các yếu tố đông máu được sử dụng để điều trị chảy
máu. Khi điều này xảy ra, hệ thống miễn dịch phát triển các protein (được
gọi là chất ức chế) làm bất hoạt các yếu tố đông máu, làm cho việc điều trị kém
hiệu quả.
Chẩn đoán
Đối với những người có tiền sử gia đình mắc bệnh Bệnh máu khó
đông, có thể xác định trong khi mang thai nếu thai nhi bị ảnh hưởng bởi bệnh
máu khó đông. Tuy nhiên, xét nghiệm có một số rủi ro cho thai
nhi. Thảo luận về lợi ích và rủi ro của việc thử nghiệm với bác sĩ của bạn.
Ở trẻ em và người lớn, xét nghiệm máu có thể cho thấy sự thiếu
hụt yếu tố đông máu. Tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của sự thiếu hụt,
các triệu chứng bệnh Bệnh máu khó đông trước tiên có thể phát sinh ở các độ
tuổi khác nhau.
Các trường hợp bệnh ưa chảy máu nặng thường được chẩn đoán trong
năm đầu tiên sau sinh. Các dạng nhẹ có thể không rõ ràng cho đến khi
trưởng thành. Một số người đầu tiên biết rằng họ mắc bệnh máu khó đông sau
khi chảy máu quá nhiều trong quá trình phẫu thuật.
Những lựa chọn điều trị
Kế hoạch điều trị
Phương pháp điều trị chính cho
chảy máu do bệnh máu khó đông là yếu tố VIII hoặc liệu pháp thay thế yếu tố IX,
thay thế cho yếu tố đông máu thiếu máu.
Bạn có thể được điều trị để
cầm máu hoặc ngăn chảy máu bắt đầu.
Truyền thường xuyên các yếu tố
đông máu vài lần một tuần làm giảm nguy cơ chảy máu trong trường hợp nghiêm
trọng. Bạn có thể được truyền dịch tại nhà.
Nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc
sức khỏe của bạn cũng có thể kê toa thuốc giảm đau, tuy nhiên, bạn sẽ được
khuyên nên tránh dùng aspirin và thuốc chống viêm không steroid (NSAID), bao
gồm Aleve, Motrin và ibuprofen.
Nếu chảy máu trong đã làm hỏng
khớp, vật lý trị liệu hoặc, trong trường hợp nghiêm trọng, thay khớp có thể
khôi phục chức năng.
Liệu
pháp thuốc
Một nhà cung cấp có thể kê toa
các loại thuốc sau:
Liệu pháp thay thế yếu tố VIII
hoặc IX. Đây có thể được bắt nguồn từ những người khỏe mạnh hoặc các sản phẩm
tái tổ hợp.
Thuốc giảm đau khác với
aspirin hoặc NSAID (Aleve, Motrin, ibuprofen), vì chúng làm giảm khả năng đông
máu của máu.
Thuốc bôi để kiểm soát chảy
máu.
Các thuốc desmopressin
(DDAVP), axit aminocaproic và axit tranexamic có thể được sử dụng để cải thiện
quá trình đông máu.
Phẫu
thuật và các thủ tục khác
Một số loại phẫu thuật có thể
trở nên cần thiết, bao gồm:
Thay khớp
Loại bỏ khối máu tụ không kiểm
soát được, mở rộng (máu đóng cục một phần)
Một số loại yếu tố đông máu khác nhau có liên quan đến các giống
khác nhau của bệnh bệnh máu khó đông. Phương pháp điều trị chính cho bệnh
máu khó đông bao gồm việc thay thế yếu tố đông máu cụ thể mà bạn cần thông qua
một ống đặt trong tĩnh mạch.
Liệu pháp thay thế này có thể được đưa ra để chống lại một đợt
chảy máu đang diễn ra. Nó cũng có thể được quản lý theo lịch trình thường
xuyên ở nhà để giúp ngăn ngừa chảy máu. Một số người nhận được liệu pháp
thay thế liên tục.
Yếu tố đông máu thay thế có thể được thực hiện từ máu
hiến. Các sản phẩm tương tự, được gọi là các yếu tố đông máu tái tổ hợp,
được sản xuất trong phòng thí nghiệm và không được tạo ra từ máu người.
Các liệu pháp khác có thể bao gồm:
Desmopressin. Trong một số
dạng của bệnh máu khó đông, hormone này có thể kích thích cơ thể bạn giải phóng
nhiều yếu tố đông máu. Nó có thể được tiêm từ từ vào tĩnh mạch hoặc được
cung cấp dưới dạng thuốc xịt mũi.
Thuốc bảo quản cục máu đông. Những loại thuốc này giúp ngăn ngừa cục máu đông vỡ ra.
Chất bịt kín fibrin. Những loại thuốc này có thể được áp dụng trực tiếp vào các vị
trí vết thương để thúc đẩy quá trình đông máu và chữa lành. Chất trám
Fibrin đặc biệt hữu ích trong trị liệu nha khoa.
Vật lý trị liệu. Nó có thể
làm giảm các dấu hiệu và triệu chứng nếu chảy máu trong đã làm hỏng khớp của
bạn. Nếu chảy máu bên trong đã gây ra tổn thương nghiêm trọng, bạn có thể
phải phẫu thuật.
Sơ cứu vết cắt nhỏ. Sử dụng
áp lực và băng thường sẽ chăm sóc chảy máu. Đối với những vùng chảy máu
nhỏ bên dưới da, hãy sử dụng một túi đá. Ice pops có thể được sử dụng để
làm chậm chảy máu nhỏ trong miệng.
Tiêm phòng. Mặc dù các sản
phẩm máu được sàng lọc, những người sống dựa vào chúng vẫn có thể mắc các
bệnh. Nếu bạn bị bệnh máu khó đông, hãy cân nhắc việc chủng ngừa viêm gan
A và B.
Lối sống và biện pháp khắc phục tại nhà
Để tránh chảy máu quá nhiều và bảo vệ khớp của bạn:
Tập thể dục thường xuyên. Các hoạt động như bơi lội, đạp xe và đi bộ có thể xây dựng cơ
bắp trong khi bảo vệ khớp. Các môn thể thao tiếp xúc - như bóng đá, khúc
côn cầu hoặc đấu vật - không an toàn cho những người mắc bệnh máu khó đông.
Tránh một số loại thuốc giảm đau. Các loại thuốc có thể làm nặng thêm tình trạng chảy máu bao gồm
aspirin và ibuprofen (Advil, Motrin IB, các loại khác). Thay vào đó, hãy
sử dụng acetaminophen (Tylenol, những loại khác), là một lựa chọn thay thế an
toàn hơn để giảm đau nhẹ.
Tránh dùng thuốc làm loãng máu. Các loại thuốc ngăn máu đông máu bao gồm heparin, warfarin
(Coumadin, Jantoven), clopidogrel (Plavix), prasugrel (Effient), ticagrelor
(Brilinta), Rivaroxaban (Xarelto) .
Thực hành vệ sinh răng miệng tốt. Mục đích là để ngăn chặn việc nhổ răng, có thể dẫn đến chảy máu
quá nhiều.
Bảo vệ con bạn khỏi những vết thương có thể gây chảy máu. Kneepads, miếng đệm khuỷu tay, mũ bảo hiểm và dây an toàn đều có
thể giúp ngăn ngừa thương tích do té ngã và các tai nạn khác. Giữ cho ngôi
nhà của bạn không có đồ đạc có góc nhọn.
Phòng ngừa
Bệnh máu khó đông không thể
được chữa khỏi, tuy nhiên, một số biến chứng có thể được giảm thiểu. Bệnh nhân
thực hiện các biện pháp phòng ngừa bắt đầu sớm (trước 3 tuổi) cho thấy kết quả
điều trị cơ xương khớp tốt hơn và ít chảy máu khớp. Những người mắc bệnh máu
khó đông nên thực hiện các biện pháp phòng ngừa sau:
Tránh dùng aspirin và thuốc
chống viêm không steroid (NSAID).
Do nhu cầu thường xuyên về các
sản phẩm máu, những người mắc bệnh máu khó đông có nguy cơ mắc bệnh lây truyền
qua đường máu, bao gồm viêm gan và HIV. Các biện pháp phòng ngừa bao gồm sử
dụng các yếu tố đông máu tái tổ hợp, cũng như tiêm vắc-xin (bao gồm cả trẻ sơ
sinh) bằng vắc-xin viêm gan B.
Trong trường hợp nghiêm trọng,
thường xuyên sử dụng yếu tố VIII hoặc IX (xem bên dưới) để giúp ngăn ngừa chảy
máu và tổn thương khớp.
Tránh cắt bao quy đầu cho trẻ
sơ sinh nam của phụ nữ được biết là người mang mầm bệnh cho đến khi em bé được
xét nghiệm bệnh máu khó đông.
Mang theo thông tin mọi lúc
xác định người đó là người mắc bệnh máu khó đông.
Liệu
pháp bổ sung và thay thế
Bệnh máu khó đông cần dùng
thuốc thông thường. Khi bạn bị chảy máu hoặc đau khớp hoặc sưng, hãy nhờ trợ
giúp y tế ngay lập tức. Một số liệu pháp CAM có thể hữu ích khi được sử dụng
cùng với chăm sóc thông thường cho một số triệu chứng nhất định. Ví dụ, một số
liệu pháp chăm sóc cơ thể có thể giúp giảm căng thẳng và lo lắng.
Dinh
dưỡng
Không có nghiên cứu đã kiểm
tra mối liên hệ giữa dinh dưỡng và bệnh máu khó đông. Bạn nên tránh bổ sung
vitamin E và dầu cá nếu bạn mắc bệnh máu khó đông, vì chúng dường như làm tăng
thời gian chảy máu bằng cách giữ cho tiểu cầu không bị vón cục. Vitamin K đóng
một vai trò trong quá trình đông máu bình thường và có thể hữu ích từ các nguồn
thực phẩm hoặc ở dạng bổ sung. Cần nhiều nghiên cứu hơn. Không bổ sung vitamin
K mà không nói chuyện với bác sĩ trước.
Các
loại thảo mộc nên tránh
Bạn không bao giờ nên sử dụng
các liệu pháp thảo dược mà không có sự giám sát của bác sĩ. Ngoài ra, những
người mắc bệnh máu khó đông nên tránh các loại thảo mộc sau đây, có thể làm
chảy máu nghiêm trọng hơn:
Ginkgo ( bạch quả )
Tỏi ( Allium sativum )
Gừng ( Zingiber docinale )
Nhân sâm ( Panax spp. )
Hạt dẻ ngựa ( Aesculus
hippocastanum )
Củ nghệ ( Curcuma longa )
Liễu trắng ( Salix alba )
Vì các loại thảo mộc có thể
ảnh hưởng đến đông máu bằng cách này hay cách khác, những người mắc bệnh máu
khó đông chỉ nên dùng thảo dược dưới sự giám sát của bác sĩ.
Châm
cứu
Châm cứu không được khuyến cáo
cho những người mắc bệnh máu khó đông vì nguy cơ chảy máu.
Tập
thể dục
Tập thể dục thường xuyên có
thể xây dựng cơ bắp mạnh mẽ và giúp ngăn ngừa các vấn đề về khớp. Những người
mắc bệnh máu khó đông có thể tập thể dục một cách an toàn, mặc dù họ nên tránh
các môn thể thao tiếp xúc. Vật lý trị liệu cũng có thể đóng một vai trò quan
trọng trong việc giảm các vấn đề về khớp do chảy máu nhiều lần ở những khu vực
đó. Chuyên gia vật lý trị liệu của bạn có thể đề nghị các bài tập sau:
Kéo dài
Bài tập vận động
Huấn luyện sức đề kháng (như
nâng tạ)
Làm việc với nhà cung cấp của
bạn để phát triển một chương trình tốt nhất cho bạn. Bạn nên sử dụng thói quen
trong ít nhất 6 đến 9 tháng để điều trị viêm khớp mãn tính và ngăn ngừa chảy
máu nghiêm trọng.
Theo
dõi
Nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc
sức khỏe của bạn sẽ muốn gặp bạn sau mỗi 6 đến 12 tháng. Nhà cung cấp của bạn
cũng có thể đề xuất các trung tâm nơi bạn có thể nhận được một loạt các phương
pháp điều trị và tìm hiểu thêm về cách quản lý tình trạng của bạn.
Không có nhận xét nào:
Đăng nhận xét