Xơ cứng bì: Nguyên nhân, triệu chứng và điều trị

Xơ cứng bì là một nhóm bệnh khiến da và đôi khi là các cơ quan nội tạng trở nên cứng và căng. Trên thực tế, từ xơ cứng bì thực sự có nghĩa là "da cứng". Nó xảy ra khi cơ thể tạo ra quá nhiều collagen, protein tạo nên các mô liên kết.

Xơ cứng bì cục bộ thường chỉ ảnh hưởng đến da trên tay và mặt. Xơ cứng hệ thống nghiêm trọng hơn và ảnh hưởng đến mô liên kết ở nhiều bộ phận của cơ thể bạn, bao gồm cả các cơ quan nội tạng.

Xơ cứng bì được coi là một bệnh tự miễn, có nghĩa là hệ thống miễn dịch tấn công nhầm vào các mô của cơ thể. Theo Quỹ Scleroderma, khoảng 300.000 người ở Hoa Kỳ có tình trạng này. Nó phổ biến ở phụ nữ hơn nam giới.

Dấu hiệu và triệu chứng

Các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh xơ cứng bì khác nhau, tùy thuộc vào bộ phận nào của cơ thể bạn bị ảnh hưởng:

Da. Gần như tất cả những người bị xơ cứng bì đều trải qua tình trạng các mảng da cứng và căng. Những mảng này có thể có hình bầu dục hoặc đường thẳng, hoặc bao phủ các vùng rộng trên thân cây và các chi. Số lượng, vị trí và kích thước của các mảng thay đổi tùy theo loại xơ cứng bì. Da có thể trông sáng bóng vì quá căng và cử động của vùng bị ảnh hưởng có thể bị hạn chế.

Ngón tay hoặc ngón chân. Một trong những dấu hiệu sớm nhất của bệnh xơ cứng bì toàn thân là bệnh Raynaud, khiến các mạch máu nhỏ ở ngón tay và ngón chân của bạn co lại để phản ứng với nhiệt độ lạnh hoặc cảm xúc đau buồn. Khi điều này xảy ra, ngón tay hoặc ngón chân của bạn có thể chuyển sang màu xanh hoặc cảm thấy đau hoặc tê. Bệnh Raynaud cũng xảy ra ở những người không bị xơ cứng bì.

Hệ thống tiêu hóa. Xơ cứng bì có thể gây ra nhiều triệu chứng tiêu hóa khác nhau, tùy thuộc vào phần nào của đường tiêu hóa bị ảnh hưởng. Nếu thực quản bị ảnh hưởng, bạn có thể bị ợ chua hoặc khó nuốt. Nếu ruột bị ảnh hưởng, bạn có thể bị chuột rút, đầy bụng, tiêu chảy hoặc táo bón. Một số người bị xơ cứng bì cũng có thể gặp vấn đề trong việc hấp thụ chất dinh dưỡng nếu cơ ruột của họ không di chuyển thức ăn qua ruột đúng cách.

Tim, phổi hoặc thận. Xơ cứng bì có thể ảnh hưởng đến chức năng của tim, phổi hoặc thận ở các mức độ khác nhau. Những vấn đề này, nếu không được điều trị, có thể trở nên nguy hiểm đến tính mạng.

Nguyên nhân

Các bác sĩ tin rằng xơ cứng bì là do hệ thống miễn dịch tấn công nhầm vào các mô của cơ thể. Cuộc tấn công hệ thống miễn dịch gây viêm và kích hoạt cơ thể tạo ra quá nhiều collagen. Collagen dư thừa khiến da, và đôi khi các cơ quan nội tạng trở nên cứng và căng. Các nhà nghiên cứu không chắc chắn điều gì kích hoạt phản ứng tự miễn dịch này. Cả di truyền và môi trường có thể đóng một vai trò.

Các yếu tố rủi ro

Bất cứ ai cũng có thể mắc bệnh xơ cứng bì, nhưng nó xảy ra ở phụ nữ thường xuyên hơn nhiều so với nam giới. Một số yếu tố kết hợp dường như ảnh hưởng đến nguy cơ phát triển bệnh xơ cứng bì:

Di truyền học. Những người có các biến thể gen nhất định dường như có nhiều khả năng phát triển bệnh xơ cứng bì hơn. Điều này có thể giải thích tại sao một số ít trường hợp xơ cứng bì xuất hiện trong các gia đình và tại sao một số loại xơ cứng bì lại phổ biến hơn đối với một số nhóm dân tộc nhất định. Ví dụ, người Mỹ bản địa Choctaw có nhiều khả năng phát triển loại xơ cứng bì ảnh hưởng đến các cơ quan nội tạng.

Các yếu tố kích hoạt môi trường. Nghiên cứu cho thấy rằng, ở một số người, các triệu chứng xơ cứng bì có thể được kích hoạt do tiếp xúc với một số loại vi rút, thuốc hoặc thuốc. Tiếp xúc nhiều lần - chẳng hạn như tại nơi làm việc - với một số chất độc hại hoặc hóa chất cũng có thể làm tăng nguy cơ mắc bệnh xơ cứng bì.

Các vấn đề về hệ thống miễn dịch. Xơ cứng bì được cho là một bệnh tự miễn dịch. Điều này có nghĩa là nó xảy ra một phần do hệ thống miễn dịch của cơ thể bắt đầu tấn công các mô liên kết. Trong 15 đến 20 phần trăm trường hợp, một người bị xơ cứng bì cũng có các triệu chứng của một bệnh tự miễn khác, chẳng hạn như viêm khớp dạng thấp, lupus hoặc hội chứng Sjogren.

Các biến chứng

Các biến chứng xơ cứng bì từ nhẹ đến nặng và có thể ảnh hưởng đến:

Trong tầm tay. Sự đa dạng của bệnh Raynaud xảy ra với bệnh xơ cứng bì toàn thân có thể nghiêm trọng đến mức lưu lượng máu bị hạn chế làm tổn thương vĩnh viễn các mô ở đầu ngón tay, gây ra các vết rỗ hoặc vết loét trên da. Trong một số trường hợp, mô trên đầu ngón tay có thể chết và phải cắt cụt.

Phổi. Mô phổi bị sẹo có thể dẫn đến giảm chức năng phổi, có thể ảnh hưởng đến khả năng thở và khả năng chịu đựng khi tập thể dục của bạn. Bạn cũng có thể phát triển huyết áp cao trong các động mạch đến phổi của bạn.

Thận. Khi bệnh xơ cứng bì ảnh hưởng đến thận, bạn có thể bị tăng huyết áp và tăng lượng protein trong nước tiểu. Các tác động nghiêm trọng hơn của biến chứng thận có thể bao gồm khủng hoảng thận, làm tăng huyết áp đột ngột và suy thận nhanh chóng.

Tim. Mô tim bị sẹo làm tăng nguy cơ nhịp tim bất thường và suy tim sung huyết, đồng thời có thể gây viêm túi màng bao quanh tim. Bệnh xơ cứng bì cũng có thể làm tăng áp lực ở phía bên phải của trái tim của bạn và khiến nó bị mòn.

Hàm răng. Da mặt bị căng nặng có thể khiến miệng của bạn nhỏ và hẹp hơn, điều này có thể khiến bạn khó đánh răng hoặc thậm chí không thể vệ sinh răng một cách chuyên nghiệp. Những người bị xơ cứng bì thường không tiết ra lượng nước bọt bình thường, do đó nguy cơ sâu răng càng tăng cao hơn.

Hệ thống tiêu hóa. Các vấn đề tiêu hóa liên quan đến bệnh xơ cứng bì có thể dẫn đến chứng ợ nóng và khó nuốt. Nó cũng có thể gây chuột rút, đầy bụng, táo bón hoặc tiêu chảy.

Chức năng tình dục. Nam giới bị xơ cứng bì có thể bị rối loạn cương dương. Xơ cứng bì cũng có thể ảnh hưởng đến chức năng tình dục của phụ nữ do giảm sự bôi trơn tình dục và co thắt cửa âm đạo.

Chẩn đoán

Không phải lúc nào cũng dễ dàng chẩn đoán xơ cứng bì. Bạn có thể cần gặp cả bác sĩ thấp khớp (chuyên gia viêm khớp) và bác sĩ da liễu (chuyên gia về da). Bác sĩ sẽ kiểm tra thể chất và cảm nhận làn da của bạn để kiểm tra các khu vực dày và cứng. Bác sĩ cũng có thể ấn gân và khớp bị ảnh hưởng và làm như sau:

Xét nghiệm máu, để tìm mức kháng thể cao hơn được tạo ra bởi hệ thống miễn dịch.

Sinh thiết da, để phát hiện ra các vấn đề về da.

X-quang phổi hoặc xét nghiệm chức năng phổi, để đánh giá tổn thương phổi.

Chụp MRI hoặc CT, để xác định xem có tổn thương cho cơ và các cơ quan nội tạng hay không.

Nhiều triệu chứng xơ cứng sớm giống như các bệnh mô liên kết khác, chẳng hạn như viêm khớp dạng thấp, lupus và viêm đa cơ. Khi ai đó mắc nhiều hơn một trong những bệnh này, nó được gọi là bệnh mô liên kết hỗn hợp.

Chăm sóc phòng ngừa

Mặc dù không ai biết làm thế nào để ngăn ngừa xơ cứng bì, nhưng bạn có thể thực hiện các bước để tránh bị nhiễm trùng khi bạn bị xơ cứng bì. Bác sĩ của bạn có thể đề nghị:

Vắc-xin viêm phổi (phế cầu khuẩn)

Vắc-xin cúm hàng năm

Điều trị

Không có cách chữa trị xơ cứng bì. Thuốc có thể điều trị triệu chứng và ngăn ngừa biến chứng. Thay đổi lối sống và chế độ ăn uống của bạn có thể làm cho việc sống chung với căn bệnh dễ dàng hơn.

Cách sống

Những bước đơn giản này có thể giúp cải thiện chất lượng cuộc sống:

Ăn các bữa ăn nhỏ, thường xuyên để giảm chứng ợ nóng hoặc khí.

Tập thể dục để giúp da và khớp linh hoạt.

KHÔNG hút thuốc (nicotine làm cho xơ cứng bì nặng hơn).

Tránh tiếp xúc với lạnh và căng thẳng, có thể ảnh hưởng đến lưu thông.

Sử dụng các loại kem làm dịu da để giảm đau, sưng và cứng khớp.

Thuốc

Các bác sĩ thường điều trị xơ cứng cục bộ bằng kem dưỡng ẩm hoặc kem steroid. Thuốc uống, chẳng hạn như minocycline (Minocin hoặc Dynacin), cũng có thể được sử dụng để ngăn chặn xơ cứng cục bộ trở nên tồi tệ hơn nếu liên quan đến một khu vực lớn của cơ thể, như toàn bộ cánh tay hoặc chân.

Xơ cứng hệ thống có thể được điều trị bằng thuốc cải thiện lưu thông, giảm chứng ợ nóng, bảo tồn chức năng thận và kiểm soát huyết áp cao. Một số loại thuốc bác sĩ có thể kê toa cho bệnh xơ cứng bì bao gồm:

Thuốc chống viêm không steroid (NSAID): NSAID để giảm đau khớp và viêm

Các loại thuốc để thúc đẩy lưu thông tốt hơn: có thể giúp ngăn ngừa huyết áp cao và giảm các triệu chứng của xơ cứng bì. Chúng bao gồm:

Thuốc chẹn kênh canxi (CCB)

Thuốc ức chế thụ thể Angiotensin II

Thuốc ức chế men chuyển angiotensin (ACE)

Chặn Alpha

Aspirin

Thuốc chống thấp khớp thay đổi bệnh (DMARDs): DMARD làm chậm sự tiến triển của bệnh. Chúng bao gồm:

Hydroxychloroquinine (Plaquenil)

Methotrexate (Rheumatrex)

Sulfasalazine (Azulfidine)

Ức chế miễn dịch: Ức chế một hệ thống miễn dịch hoạt động quá mức. Những loại thuốc này có thể có tác dụng phụ nghiêm trọng bao gồm tổn thương thận và tăng nguy cơ nhiễm trùng. Chúng bao gồm:

Azathioprine (Imuran)

Cyclophosphamide (Cytoxan)

Cyclosporine (Neoral)

Thuốc kháng axit: Để giảm chứng ợ nóng khi có tổn thương thực quản.

Phẫu thuật và các thủ tục khác

Khi các triệu chứng của xơ cứng bì trở nên rất nghiêm trọng, các bác sĩ có thể đề nghị các thủ tục sau đây:

Phẫu thuật để sửa chữa thiệt hại cho dạ dày hoặc thành ruột

Cắt cụt ngón tay hoặc ngón chân bị bệnh nặng và bị nhiễm bệnh

Ghép thận, tim hoặc phổi, trong những trường hợp hiếm hoi

Dinh dưỡng và thực phẩm bổ sung

Những người bị xơ cứng bì có thể không nhận đủ vitamin và khoáng chất trong chế độ ăn uống của họ, đặc biệt là nếu có thiệt hại cho hệ tiêu hóa của họ. Bác sĩ có thể đề nghị bạn dùng một chất bổ sung. Luôn luôn nói với bác sĩ của bạn về các loại thảo mộc và chất bổ sung bạn đang sử dụng hoặc xem xét sử dụng.

Những lời khuyên dinh dưỡng chung này rất tốt cho sức khỏe tổng thể của bạn, đặc biệt nếu bạn mắc bệnh lâu dài:

Ăn thực phẩm giàu chất chống oxy hóa, bao gồm trái cây (như quả việt quất, anh đào và cà chua) và rau quả (như bí và ớt chuông).

Tránh các thực phẩm tinh chế, chẳng hạn như bánh mì trắng, mì ống và đặc biệt là đường.

Ăn ít thịt đỏ và nhiều thịt nạc, cá nước lạnh, đậu phụ (đậu nành, nếu không dị ứng) hoặc đậu cho protein.

Sử dụng các loại dầu tốt cho sức khỏe, như dầu ô liu hoặc dầu thực vật.

Giảm hoặc loại bỏ axit béo chuyển hóa, được tìm thấy trong các sản phẩm nướng thương mại như bánh quy, bánh quy giòn, bánh ngọt, khoai tây chiên, vòng hành tây, bánh rán và thực phẩm chế biến.

Tránh chất caffeine, rượu và thuốc lá.

Uống 6 đến 8 ly nước lọc hàng ngày.

Tập thể dục ít nhất 30 phút mỗi ngày, 5 ngày một tuần.

Bác sĩ có thể khuyên bạn nên dùng đa vitamin khoáng chất tổng hợp hàng ngày.

Những chất bổ sung có thể giúp giảm một số triệu chứng:

Axit béo omega-3, chẳng hạn như dầu cá, 1 đến 2 viên hoặc 1 đến 3 muỗng canh. dầu, 1 đến 3 lần mỗi ngày. Axit béo omega-3 giúp cải thiện lưu lượng máu, và một số nghiên cứu cho thấy chúng có thể làm giảm các triệu chứng của hiện tượng Raynaud và giúp mọi người chịu đựng tốt hơn nhiệt độ lạnh. Cá nước lạnh, chẳng hạn như cá hồi hoặc cá bơn, là nguồn tốt. Bổ sung omega-3 có thể làm tăng nguy cơ chảy máu. Nếu bạn dùng thuốc làm loãng máu, chẳng hạn như warfarin (Coumadin), clopidogrel (Plavix) hoặc aspirin, hãy hỏi bác sĩ trước khi bổ sung omega-3.

Bromelain. Mặc dù nó không phải là một điều trị cụ thể cho xơ cứng bì, bromelain giúp giảm đau và viêm. Nó thường được kết hợp với nghệ. Bromelain có thể tương tác với một số loại thuốc. Nó có thể làm tăng nguy cơ chảy máu, vì vậy nếu bạn dùng thuốc làm loãng máu, chẳng hạn như warfarin (Coumadin), clopidogrel (Plavix) hoặc aspirin, hãy hỏi bác sĩ trước khi dùng bromelain.

Bổ sung Probiotic (chứa Lactobacillus acidophilus hoặc bifidobacterium ), 5 đến 10 tỷ CFU (đơn vị hình thành khuẩn lạc) mỗi ngày. Những vi khuẩn "thân thiện" này giúp duy trì sức khỏe đường tiêu hóa. Một nghiên cứu cho thấy chế phẩm sinh học giúp giảm đầy hơi ở những người bị xơ cứng bì ảnh hưởng đến hệ thống tiêu hóa của họ. Hãy chắc chắn hỏi bác sĩ trước khi dùng men vi sinh, bởi vì một số nhà nghiên cứu nghĩ rằng chúng có thể gây ra vấn đề khi bạn mắc bệnh tự miễn, hoặc hệ thống miễn dịch bị suy yếu.

Các loại thảo mộc

Các loại thảo mộc có thể tăng cường và làm săn chắc hệ thống của cơ thể. Như với bất kỳ liệu pháp nào, bạn nên làm việc với nhà cung cấp dịch vụ chăm sóc sức khỏe của bạn trước khi bắt đầu điều trị.

Một số nghiên cứu đã kiểm tra việc sử dụng các loại thảo mộc để điều trị xơ cứng bì. Hãy hỏi bác sĩ trước khi dùng thảo dược hoặc chất bổ sung.

Củ nghệ ( Curcuma longa ). Các nghiên cứu trong phòng thí nghiệm cho thấy nghệ giúp giảm viêm. Nó cũng có thể giúp giảm đau, mặc dù cần nhiều nghiên cứu hơn để biết liệu nó có tác dụng đối với xơ cứng bì hay không. Nó thường được kết hợp với bromelain. Củ nghệ có thể làm tăng nguy cơ chảy máu. Nếu bạn dùng thuốc làm loãng máu, chẳng hạn như warfarin (Coumadin), clopidogrel (Plavix) hoặc aspirin, hãy hỏi bác sĩ trước khi dùng nghệ.

Gotu kola ( Centella asiatica ), cho sức khỏe và lưu thông mạch máu. Một số chiết xuất tinh khiết của gotu kola dường như làm giảm các triệu chứng của xơ cứng bì. Cần nhiều nghiên cứu hơn. Gotu kola có thể tương tác với thuốc an thần, và có thể ảnh hưởng đến gan. Hãy hỏi bác sĩ trước khi dùng gotu kola.

Châm cứu

Một vài nghiên cứu cho thấy châm cứu có thể cải thiện lưu lượng máu ở bàn tay và ngón tay, giúp chữa lành vết loét ở đầu ngón tay và có thể làm giảm sự hình thành mô sợi. Nó cũng có thể làm giảm đau.

Massage và vật lý trị liệu

Nghiên cứu cho thấy rằng massage có thể giúp cải thiện lưu thông. Cần nhiều nghiên cứu hơn để biết liệu massage có tác dụng đối với xơ cứng bì hay không.

Y học cơ thể

Phản hồi sinh học có thể giúp một số người bị xơ cứng kiểm soát tốt hơn nhiệt độ ở tay và chân của họ, mặc dù các nghiên cứu là hỗn hợp. Các kỹ thuật cơ thể-tâm trí khác như tư vấn, thiền định và kỹ thuật tự do cảm xúc (EFT) cũng có thể giúp ích.

Những ý kiến ​​khác

Tiên lượng và biến chứng

Ở một số người, các triệu chứng phát triển nhanh chóng trong vài năm đầu và tiếp tục trở nên tồi tệ hơn. Tuy nhiên, ở hầu hết mọi người, bệnh trở nên tồi tệ dần dần theo thời gian.

Những người chỉ có triệu chứng da có triển vọng tốt hơn. Xơ cứng lan rộng (toàn thân) có thể dẫn đến:

Rối loạn cơ bắp

Ung thư

Suy tim

Sẹo phổi, gọi là xơ phổi

Huyết áp cao trong phổi (tăng huyết áp phổi)

Suy thận

Vấn đề hấp thụ chất dinh dưỡng từ thực phẩm