Thứ Ba, 28 tháng 7, 2020

Viêm tụy tự miễn

Viêm tụy tự miễn, còn được gọi là AIP, là một chứng viêm mãn tính được cho là do hệ thống miễn dịch của cơ thể tấn công tuyến tụy và phản ứng với liệu pháp steroid. Hai kiểu phụ của AIP hiện đã được công nhận, kiểu 1 và kiểu 2.

AIP loại 1 còn được gọi là viêm tụy liên quan đến IgG4 và là một phần của bệnh được gọi là bệnh liên quan đến IgG4 (IgG4-RD) thường ảnh hưởng đến nhiều cơ quan bao gồm tuyến tụy, đường mật trong gan, tuyến nước bọt, thận và các hạch bạch huyết.

AIP loại 2, còn được gọi là viêm tụy trung tâm ống tự phát, dường như chỉ ảnh hưởng đến tuyến tụy, mặc dù khoảng một phần ba số người bị AIP loại 2 có bệnh viêm ruột liên quan.

Viêm tụy tự miễn là một bệnh hiếm gặp, mới được phát hiện và có thể bị chẩn đoán nhầm là ung thư tuyến tụy. Hai tình trạng này có các dấu hiệu và triệu chứng tương tự nhau, nhưng cách điều trị rất khác nhau, vì vậy điều rất quan trọng là phải phân biệt được bệnh này với bệnh khác.

Các triệu chứng

Viêm tụy tự miễn (AIP) rất khó chẩn đoán. Thông thường, nó không gây ra bất kỳ triệu chứng nào. Khi nó xảy ra, các triệu chứng và dấu hiệu của nó tương tự như ung thư tuyến tụy.

Các triệu chứng ung thư tuyến tụy có thể bao gồm:

Nước tiểu đậm

Phân nhạt màu hoặc phân trôi trong bồn cầu

Da và mắt vàng (vàng da)

Đau ở bụng trên hoặc phần giữa của lưng

Buồn nôn và ói mửa

Suy nhược hoặc cực kỳ mệt mỏi

Chán ăn hoặc cảm giác no

Giảm cân không rõ lý do

Dấu hiệu phổ biến nhất của bệnh viêm tụy tự miễn, hiện diện ở khoảng 80 phần trăm số người, là vàng da không đau, do ống dẫn mật bị tắc nghẽn. AIP cũng có thể làm giảm cân. Nhiều người bị viêm tụy tự miễn có khối u trong tuyến tụy và các cơ quan khác, có thể bị chẩn đoán nhầm là ung thư.

Những khác biệt khác giữa AIP loại 1 và loại 2 là:

Trong AIP loại 1, bệnh có thể ảnh hưởng đến các cơ quan khác ngoài tuyến tụy. AIP loại 2 chỉ ảnh hưởng đến tuyến tụy, mặc dù bệnh có liên quan đến một tình trạng tự miễn dịch khác, bệnh viêm ruột.

AIP loại 1 đáp ứng nhanh với điều trị bằng steroid.

AIP loại 1 có khả năng tái phát nếu ngừng điều trị.

Khi nào gặp bác sĩ

Viêm tụy tự miễn thường không gây ra bất kỳ triệu chứng nào. Tuy nhiên, hãy đến gặp bác sĩ nếu bạn bị sụt cân không rõ nguyên nhân, đau bụng, vàng da hoặc các dấu hiệu và triệu chứng khác làm phiền bạn.

Nguyên nhân

Các bác sĩ không biết điều gì gây ra viêm tụy tự miễn, nhưng cũng như các bệnh tự miễn khác, hệ thống miễn dịch của cơ thể tấn công các mô cơ thể khỏe mạnh.

Các yếu tố rủi ro

Hai loại AIP xảy ra với tần suất khác nhau ở các khu vực khác nhau trên thế giới. Ở Hoa Kỳ, khoảng 80 phần trăm những người bị viêm tụy tự miễn thuộc loại 1.

Những người bị viêm tụy tự miễn loại 1 thường:

Trên 60 tuổi

Là nam

Những người bị viêm tụy tự miễn loại 2:

Thường trên 40 tuổi (trẻ hơn một hoặc hai thập kỷ so với những người mắc loại 1)

Có khả năng là nữ như nam

Có nhiều khả năng bị bệnh viêm ruột, chẳng hạn như viêm loét đại tràng

Các biến chứng

Viêm tụy tự miễn có thể gây ra nhiều biến chứng.

Suy tuyến tụy. AIP có thể ảnh hưởng đến khả năng tạo ra đủ enzym của tuyến tụy. Các dấu hiệu và triệu chứng có thể bao gồm tiêu chảy, giảm cân, bệnh xương chuyển hóa và thiếu hụt vitamin hoặc khoáng chất.

Bệnh tiểu đường. Bởi vì tuyến tụy là cơ quan sản xuất insulin, tổn thương tuyến tụy có thể gây ra bệnh tiểu đường và bạn có thể cần điều trị bằng thuốc uống hoặc insulin.

Vôi hóa hoặc sỏi tụy.

Các phương pháp điều trị viêm tụy tự miễn, chẳng hạn như sử dụng steroid lâu dài, cũng có thể gây ra các biến chứng. Tuy nhiên, ngay cả với những biến chứng này, những người được điều trị viêm tụy tự miễn vẫn có tuổi thọ bình thường.

Không có mối liên hệ nào được thiết lập giữa AIP và ung thư tuyến tụy.

Chẩn đoán

Viêm tụy tự miễn rất khó chẩn đoán, vì các dấu hiệu và triệu chứng của nó rất giống với ung thư tuyến tụy. Tuy nhiên, một chẩn đoán chính xác là vô cùng quan trọng. Ung thư không được chẩn đoán có thể dẫn đến việc trì hoãn hoặc không nhận được phẫu thuật cần thiết.

Những người bị AIP có xu hướng phì đại tuyến tụy, nhưng họ cũng có thể có một khối trong tuyến tụy. Để xác định chính xác chẩn đoán và xác định loại AIP bạn mắc phải, xét nghiệm máu và hình ảnh là cần thiết.

Kiểm tra

Không có xét nghiệm đơn lẻ hoặc tính năng đặc trưng nào xác định viêm tụy tự miễn. Cho đến gần đây, các phương pháp chẩn đoán khác nhau trên khắp thế giới khiến việc chẩn đoán khó khăn hơn. Đôi khi, phẫu thuật là cần thiết để loại trừ ung thư tuyến tụy.

Các thử nghiệm cụ thể có thể bao gồm:

Các xét nghiệm hình ảnh. Các xét nghiệm về tuyến tụy và các cơ quan khác của bạn có thể bao gồm CT, MRI, siêu âm nội soi (EUS) và chụp mật tụy ngược dòng qua nội soi (ERCP).

Xét nghiệm máu. Bạn sẽ được kiểm tra mức độ cao của một globulin miễn dịch được gọi là IgG4, được sản xuất bởi hệ thống miễn dịch của bạn. Những người có AIP loại 1, nhưng không có AIP loại 2, sẽ có nồng độ IgG4 trong máu cao.

Tuy nhiên, xét nghiệm dương tính không nhất thiết có nghĩa là bạn mắc bệnh. Một số ít người không bị viêm tụy tự miễn, bao gồm cả một số người bị ung thư tuyến tụy, cũng có nồng độ IgG4 trong máu cao.

Nội soi sinh thiết lõi. Trong thử nghiệm này, các nhà bệnh lý học phân tích một mẫu mô tuyến tụy trong phòng thí nghiệm. AIP có vẻ ngoài đặc biệt dễ nhận ra dưới kính hiển vi. Các bác sĩ đưa một ống nhỏ (ống nội soi) qua miệng vào dạ dày và được hướng dẫn bằng siêu âm, loại bỏ một số mô từ tuyến tụy bằng một kim đặc biệt.

Thách thức là thu được một mẫu mô đủ lớn để phân tích, thay vì chỉ một vài tế bào. Quy trình này không được phổ biến rộng rãi và kết quả có thể không được kết luận.

Thử nghiệm steroid. Vì viêm tụy tự miễn là rối loạn tuyến tụy duy nhất được biết là đáp ứng với steroid, các bác sĩ đôi khi sử dụng một đợt dùng thử thuốc này để xác định chẩn đoán. Đáp ứng với corticosteroid được đo bằng CT và sự cải thiện nồng độ IgG4 huyết thanh.

Điều trị

Đặt stent đường mật. Trước khi bắt đầu dùng thuốc, đôi khi các bác sĩ sẽ chèn một ống dẫn lưu đường mật (đặt stent đường mật) ở những người có triệu chứng vàng da tắc nghẽn. Tuy nhiên, thông thường, vàng da được cải thiện khi chỉ điều trị bằng steroid. Đôi khi nên dẫn lưu nếu chẩn đoán không chắc chắn.

Steroid. Các triệu chứng của viêm tụy tự miễn thường cải thiện sau một đợt điều trị ngắn hạn của prednisolone hoặc prednisone. Nhiều người phản hồi nhanh chóng, thậm chí là đột ngột. Đôi khi người ta khỏi bệnh mà không cần điều trị.

Thuốc ức chế miễn dịch và thuốc điều hòa miễn dịch. Khoảng 30 đến 50 phần trăm thời gian, AIP quay trở lại, yêu cầu điều trị bổ sung, đôi khi lâu dài. Để giúp giảm các tác dụng phụ nghiêm trọng liên quan đến việc sử dụng steroid kéo dài, các bác sĩ thường thêm các loại thuốc ức chế hoặc điều chỉnh hệ thống miễn dịch, đôi khi được gọi là thuốc tiết kiệm steroid, vào điều trị. Bạn có thể ngừng dùng steroid hoàn toàn

Thuốc ức chế miễn dịch và điều hòa miễn dịch bao gồm mercaptopurine (Purinethol, Purixan), azathioprine (Imuran, Azasan) và rituximab (Rituxan). Nhìn chung, chúng đã được sử dụng trong các nhóm mẫu nhỏ và lợi ích lâu dài vẫn đang được nghiên cứu.

Điều trị suy tụy. Nếu bạn không có đủ enzym tuyến tụy, bạn có thể cần bổ sung enzym. Nếu bạn cần bổ sung, bác sĩ sẽ kê đơn các enzym tuyến tụy (Creon, Viokace, Pancreaze, Zenpep, Pertzye). Các phiên bản không kê đơn của những loại thuốc này không được Cục Quản lý Thực phẩm và Dược phẩm quản lý.

Điều trị bệnh tiểu đường. Nếu bạn bị tiểu đường, bạn sẽ cần điều trị thích hợp.

Giám sát sự tham gia của các cơ quan khác. AIP loại 1 thường liên quan đến các cơ quan khác, bao gồm các hạch bạch huyết và tuyến nước bọt mở rộng, sẹo đường mật, viêm gan và bệnh thận. Mặc dù những dấu hiệu này có thể giảm bớt hoặc biến mất hoàn toàn với liệu pháp steroid, bác sĩ sẽ tiếp tục theo dõi bạn.

 

Không có nhận xét nào:

Đăng nhận xét